Genel bilgi

Nöroblastom, çocuklarda lösemiler, lenfomalar ve beyin tümörlerinden sonra sıklık olarak 4. sırada gözlenen kanserdir. Tümör sempatik sinir sisteminin öncül hücrelerinden köken alır. Genelde küçük çocuklarda görülür ve tümörün %90’ı 5 yaş altında ortaya çıkar. Bir yaş altında ortaya çıkan bazı tümörler kendi kendine kaybolabilir. Her yıl 1 milyon çocuktan 8-9 tanesinde bu tümör gelişir. Tümörün en çok görüldüğü yer karındır. Burada böbrek üstü bezleri (adrenal bez, sürrenal bez) başta  olmak üzere sempatik sinir sisteminin olduğu her yerde oluşabilir. Bunun dışında tümör göğüs boşluğu içinde, boyunda ve diğer yerlerde de görülebilir.

Nöroblastomun nedeni nedir?

Bugün için bilinmemektedir. Annenin gebelikte kullandığı bazı ilaçlar, alkol ve saç boyaları suçlansa da nöroblastoma yol açtığı kanıtlanamamıştır. Benzer şekilde babanın mesleği (çiftçilik, elektrikçilik, boyacılık) ile de nöroblastom arasında ilişki gösterilememiştir.

Nöroblastom ile ganglionöroblastom benzer mi?

Davranışları aynıdır. Benzer şekilde tedavi edilirler.

Kalıtsal (Irsi) bir hastalık mıdır?

Hayır.

Genlerin rolü var mıdır?

Evet. Her kanserde olduğu gibi genlerin bozulması sonucu ortaya çıkar. Tümörde çok sayıda gen değişikliği vardır. Bunlar içinde en iyi bilineni N-MYC onkogenidir ve fazla (kopya) sayıda saptanırsa hastalık kötü seyreder.

Tümörün klinik belirtileri nelerdir?

Karında ise: Karında şişlik-kitle, karın ağrısı, kabızlık

Göğüs boşluğu: Solunum zorluğu, geçmeyen öksürük, sık soluma

Boyun: Boyunda şişlik

Diğer bulgular: Israr eden sırt ve bel ağrıları, bacaklarda güçsüzlük, dışkı-idrar kaçırma, göz etrafında ciddi morarmalar, gözün öne doğru itilmesi, şiddetli kemik ağrıları, huzursuzluk, ısrarlı topallamalar, inatçı ishaller, göz küresinin anormal hareketleri, kol ve bacaklarda sıçramalar (nadir).

Görüldüğü gibi klinik belirtiler çok çeşitlidir ve diğer çocukluk hastalıklarıyla sıklıkla karıştırılabilir.

Tanı nasıl konulur?

Anne veya bakıcısı çocuğu severken, banyo yaptırırken veya bir doktor muayene sırasında karında kitleyi farkedebilir. Bundan sonraki aşamada karın ultrasonografisi (USG) çekilir, karın bilgisayarlı tomografisi (BT) istenir (Şekil-1). Göğüs boşluğunda yerleşen nöroblastom için ise   akciğer grafisi ve akciğer tomografisi istenir. Bunlarla beraber bazı kan (LDH, NSE gibi) ve idrar testleri VMA, HVA istenir.

Tanı, kitlenin ameliyatla çıkarılması ve patolojide incelenmesiyle konulur. Tanı konulduktan sonra hastalığın yayılıp yayılmadığını (evrelendirme) anlamak için kemik iliği incelemesi, kemik taraması (grafi, sintigrafi) ve MIBG sintigrafisi çekilir.

Günümüzde bu tümörde evrelendirmeden çok, risk gruplamasına göre tedavi planlanmaktadır.

Tedavisi nasıldır?

Erken evre (I, II) veya risk grubu düşük hastalarda ameliyatla kitlenin çıkarılması yeterli olabilir. Ancak tümörün patolojik incelemesi ve N-MYC pozitifliğine göre bu hastalara kemoterapi de verilebilir.

İleri evre (III, IV) veya risk grubu yüksek hastalar yatarak yoğun kemoterapi alırlar (6 ay-1 yıl). Gerekirse radyoterapi, ikinci bir cerrahi veya kök hücre nakli uygulanabilir. Nöroblastom kemoterapisinde çok sayıda ilaç kullanılır. Dolayısıyla ilaç yan etkilerine de sıklıkla rastlanır.

Evre IVs olan bebeklere (1 yaş altındadır) de kemoterapi verilir.

Sonuç nasıldır?

Tümör 1 yaş altında iyi seyreder. Evre I, II ve IVs’te başarı oranları yüksektir (%85 üzerinde). Evre III ve IV’te ise düşüktür.

Ülkemizde nöroblastom tedavisi:

Çoğu ilde pediatrik onkoloji merkezleri ve uzmanları yeterli sayıda bulunduğundan tedavisi ülkemizde olanaklıdır. Tedavisinde Türk Pediatrik Onkoloji Grubu (TPOG) ulusal protokolleri kullanılmaktadır.