Rabdomiyosarkomlar (RMS), çocukluk çağı kanserleri içinde %6.5-8.0 gibi bir oranda görülen yumuşak doku sarkomlarının dörtte üçünü oluşturmaktadır. Mezenkimal bağ dokusundan farklılaşan çizgili iskelet kaslarının bir tümörüdür.
Hastaların çoğu (%65-70) 15 yaşın altındadır. Ergenlik dönemi ve 4-5 yaşlarında daha sık görülür. Erkek/kız oranı 1.5’dur. Yerleşim yerleri sık olarak baş-boyun bölgesi %38-40, üreme ve boşaltım organları (böbrek-mesane-idrar yolları) %21, kol ve bacaklar %18, gövde %7, periton arkası bölge %7 ve diğer kalan yerlerde ise %9’dur. İki yaş altında mesane ve vajina yerleşimli olanlar, ileri çocukluk yaşlarında ise kol-bacak ve gövde yerleşimli RMS’lar daha sık görülmektedir.
Rabdomiyosarkomaların gelişiminde radyasyon etkisine maruz kalmanın, çeşitli kimyasal maddelerin ve çocuğun yaşadığı ortamda sigara içilmesinin etkili olduğu düşünülmekte, bazı kromozomal anomalilerin varlığı da gösterilmektedir. Ayrıca, bazı ailelerde sık görülen kalıtsal geçişli kanser olguları içinde RMS de yer almaktadır.
Tanı
Kesin tanı biyopsi ile konur. RMS’ların vücutta görülme yerleri, görülme yaşı ve histopatolojik tipleri birbiri ile bağlantılı özellikler gösterebilmektedir.
Klinik bulgular
Genellikle ağrısız, çevre dokuları da tutan, sert kitlelerdir. Tutulum yerlerine göre değişik klinik belirtiler görülür.
a. Baş-boyun yerleşimi (%38-40) :
Göz tutulumu ; gözün öne çıkması, göz küresinin büyümesi, bulanıklaşması, göz sinirleri tutulumu ve felcine bağlı şaşılık,
Burun-geniz-boğaz tutulumu ;solunum sıkıntısı, burundan konuşma, yutma güçlüğü, kafa sinirleri felci belirtileri
Boyun tutulumu ; boyunda kitle, ses kısıklığı, yutma güçlüğü, irritan öksürük
Orta kulak tutulumu ; kronik orta kulak infeksiyonu, kanlı iltihaplı akıntı, kulaktan dışarı çıkan kitle
b. Üreme ve boşaltım organları (%20) ; vajenden dışarı çıkan üzüm salkımı şeklinde kitle, kanlı idrar yapma, karın alt bölümünde dıştan fark edilen kitle, testislerde şişlik ve sertlik
c. Gövde (%10) ; ağrısız sert kitle
d. Kol-bacaklar (%10-20) ; ağrısız sert kitle
e. Periton arkası bölge( %7) ; ağrısız kitle, barsak tıkanıklığı, karında sıvı toplanması
Laboratuvar
Tam kan sayımı, idrar tetkiki, kan iyonları, lezyon grafileri (direkt grafi, BT, MR ), ultrasonografi,, kemik iliği biyopsisi, akciğer grafisi, gerekirse BT’si yapılır.
Sağaltım
Sağaltım prensiplerinde tümörün yerleşim yeri, evresi ve hatta yaşı önemlidir. Bu kriterlere göre sağaltım protokolu belirlenir. Sağaltım 1.5-2 yıl kadar sürer. Kemoterapi, radyoterapi ve erken evre tümörde cerrahi sağaltım önemlidir.